（2）瓜氨酸的合成 线粒体中的鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase，OCT)催化氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合生成瓜氨酸。
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...,就这样一个两岁的孩子从此开始了他漫长而痛苦的磨难 (2)瓜氨酸的合成:在鸟氨酸氨甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化下,将氨基甲酰磷酸的氨甲酰基转移至鸟氨酸的δ-NH2上生成瓜氨酸反应不可逆所需的鸟氨酸是由胞液经...
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...ocin.com豆丁网 ~PO 3 2- NH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜氨酸 (CH 2 ) 3 • 由鸟氨酸转氨甲酰酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成 复合体。 • 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。
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ornithine carbamoyl transferase deficiency 鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏症
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